Osteogenesis imperfecta

Informationen für Betroffene und Angehörige

Therapie von Osteogenesis imperfecta

Da die „Glasknochenkrankheit“ genetisch bedingt ist, beschränken sich die Behandlungs- und Therapiemöglich-keiten auf die Symptome der Krankheit. Dabei wird versucht, die akuten Beschwerden des Patienten zu lindern und Spätfolgen zu verhindern beziehungsweise einzudämmen. Die Therapie von OI besteht aus orthopädischen, medikamentösen und physiotherapeutischen Maßnahmen.

Die Marknagelung

Die sogenannte Marknagelung ist eine gängige orthopädische Therapietechnik bei Osteogenesis imperfecta und die einzige Möglichkeit, die durch die häufigen Knochenbrüche vorhandenen Deformierungen zu begradigen und zu stabilisieren. Hierzu wird der Knochen im Rahmen einer Operation in mehrere Stücke zergliedert (osteotomiert), um die Knochenglieder perlenschnurartig auf einen Marknagel achsengerecht aufzuziehen. Nach Einführung dieser Operationsmethode musste der Nagel regelmäßig ausgetauscht werden, weil die Knochen durch Wachstum länger wurden als der Nagel und die fehlende Stützkraft des Nagels an den überhängenden Stellen zu neuen Frakturen geführt hat. 1963 wurde ein Teleskopnagel konstruiert, der sich teleskopartig aus-einander zieht und so „mitwächst“. Alternativ zum Marknagel kann auch je nach Patientenalter und Knochen-durchmesser Draht verwendet werden.

Kontraindikationen zur Marknagelung

Die Marknagelung ist eine sinnvolle Therapiemaßnahme bei wiederholten Frakturen desselben Knochens, so-genannter „Falschgelenke“ (Pseudarthrosen) und schweren Knochenfehlstellungen, die die Gliedmaßen funktionell beeinträchtigen. Liegt aber beim Patienten ein so schlechter Allgemeinzustand vor, dass Operationen zu belastend wären oder fehlen Verankerungsmöglichkeiten des Nagels aufgrund mangelnder Knochensubstanz, ist von einer Marknagelung abzuraten.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie wird erst seit circa 15 Jahren zur Behandlung von Osteogenesis imperfecta an-gewandt und ist noch nicht abschließend erforscht. Verwendet werden sogenannte Bisphosphonate, die die-jenigen Zellen hemmen, deren natürliche Aufgabe der Knochenabbau ist. Dadurch nimmt die Knochenmasse zu und die Knochen werden stabiler. Knochenbrüche an Armen, Beinen und der Wirbelsäule nehmen so ab. Gleichzeitig können auch die bei vielen Patienten vorkommenden Knochenschmerzen vermindert werden und zu steigender Mobilität, gerade von Kindern und Jugendlichen mit OI, führen. Über eventuelle Spätfolgen liegen noch keine gesicherten Ergebnisse vor. Alternative erfolgreiche medikamentöse Behandlungsmethoden gibt es zurzeit nicht.

Physiotherapeutische Behandlungsmaßnahmen

Lange war in der Behandlung der „Glasknochenkrankheit“ Ruhigstellung eine Maßnahme, von der man annahm, dass sie Knochenbrüche vermeiden würde. Anfang der siebziger Jahre wurde klar, dass die Immobilität der Patienten aber eher zum Abbau der Knochen als zur Verbesserung des Krankheitszustands führt. Seitdem spielt die Physiotherapie bei der Behandlung der OI eine bedeutende Rolle, auch wenn es aufgrund der Unterschiedlichkeit des Krankheitsverlaufs kein einheitliches Behandlungskonzept gibt. Jeder Patient wird individuell so behandelt, dass die Physiotherapie, die einmal pro Woche stattfinden sollte, die Muskulatur stärkt und Fehlhaltungen sowie Gelenkversteifungen vermeidet. Gleichzeitig wird der richtige Umgang mit Hilfsmitteln eingeübt.

Barbara Kliem

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